La leucemia corresponde a la alteración de leucocitos a nivel de médula ósea y la evolución de esta sin el tratamiento adecuado es fatal; Es considerada la enfermedad maligna mas frecuente en la infancia, predominando en niños con síndrome de Down y con otros síndromes genéticos.
A pesar de ser una enfermedad frecuente en niños aún no se conoce con exactitud su causa, pero como en la mayoría de las enfermedades malignas es multifactorial.
En los estudios realizados se ha comprobado que el 50% de las leucemias se debe a alteraciones cromosómicas y el 50% restante no se sabe con exactitud debido a la incapacidad de diagnosticar por los métodos actuales.
Este tipo de enfermedad se puede clasificar entre dos rangos agudos y crónicos de acuerdo a las características morfológicas y el grado de maduración celular, entre las agudas se pueden encontrar desde el punto morfológico en linfoides y mieloides.
En la infancia el 75 % de las leucemias son de estirpe linfoide y el resto son no linfoides, por lo cual se pueden clasificar de 2 formas la leucemias linfoides agudas (LLA) con una incidencia entre los 2 y 6 años, y las leucemias mieloides agudas (LMA)
Clasificación de leucemias agudas:
- Leucemia indiferenciada
- Leucemia mieloides con poca diferenciación
- Leucemia mieloides con diferenciación
- Leucemia promielocítica
- Leucemia mielomonocítica
- Leucemia monocítica
- Eritroleucemia
- Leucemia megacarioblástica
Existen diferentes métodos para caracterizar y clasificar las células leucémicas :
- Métodos morfológicos : Este método utiliza la coloración en donde es posible diagnosticar el 95 % de las leucemias agudas, gracias a este método se pudo llegar a clasificar los diferentes tipos de leucemias.
- Métodos inmunológicos: La clasificación inmunológica es necesaria en el estudio de la biología de las células leucémicas; esta clasificación puede ocurrir ya que existen anticuerpos monoclonales especifico para los diferentes tipos de LMA
- Alteraciones cromosómicas: Se han descrito múltiples alteraciones cromosómicas en leucemias agudas, estas alteraciones pueden ser numéricas y estructurales.
Una de las alteraciones estructurales más frecuentes son las translocaciones, y estas han sido detectado en el 50 % de leucemias agudas tanto linfoides como mieloides.
- Alteraciones moleculares: Pueden ocurrir translocaciones a nivel molecular que suelen mover de lugar un gen represor o activador y alterar su función normal.
La remisión molecular es mucho más precisa que la remisión morfológica e indica la efectividad del tratamiento empleado
Síntomas
Los síntomas más comunes de la LMA son palidez cutáneo-mucosa, astenia, manifestaciones hemorrágicas de sangramiento o púrpura y fiebre de causa infecciosa o por la propia enfermedad. Como manifestaciones extramedulares se pueden detectar adenopatías cervicales, axilares y/o inguinales de tamaño variable. En los niños es posible que presenten claudicación o negarse a caminar.
La duración de los síntomas antes de detectar el LLA puede varias desde días a semanas e incluso hasta meses. En la LMA es posible observar los mismo síntomas y signos, solo que manifestados de manera mas aguda.
En muchos casos no es difícil diagnosticar la leucemia, pero cuando el cuadro morfológico no es típico en sangre periférica y no se obtiene material de la médula ósea, en esto casos debe realizarse un diagnóstico diferencial.
Pronóstico
En la actualidad más del 90 % de los enfermos con LLA obtiene la remisión inicial, y más del 70 % de ellos se cura definitivamente; en el caso de los pacientes que presentan LMA más del 60 % logran la remisión inicial y cerca del 40 % puede curar con quimioterapia. Estos porcentajes pueden aumentar en ambos casos si se realiza un transplante de células progenitoras.
A pesar de tener todos los factores favorables, el 20 % de los niños sufren una recaída ya sea durante el tratamiento o luego de este.
Autores cubanos. (2007). Alteraciones de los leucocitos. Pediatría Tomo III. Pág 298-308. Ciudad La Habana , Cuba. Editorial Ciencias Médicas, 2007.
Ana Mora Ludueña
No hay comentarios:
Publicar un comentario